فيبروز كيستي يك بيماري نادر مادرزادي است. يعني نوزاد از بدو تولد اين بيماري را از پدر و مادر خود به ارث مي‌برد. اگر پدر و مادر هر دو سال باشند اما هر يك از آنها حامل يك ژن معيوب فيبروز كيستي باشند هر فرزندي را كه مادر حامله شود 25 درصد شانس به ارث بردن هر دو ژن معيوب و در نتيجه ابتلاء به فيبروز كيستي را دارد اين بيماري به تعدادي از غده‌هاي بدن آسيب مي‌رساند مخصوصاً غده‌هايي كه در پوشش داخلي لوله‌هاي برونشي قرار دارند.

در اين حالت، غده‌هاي برونشي بجاي توليد مخاط رقيق طبيعي، خلط غليظ و لزجي توليد مي‌كنند كه منجر به بسته شدن مجاري عبور هوا ميشود و در نهايت عفونتهاي ريوي را بوجود مي‌آورد و وقتيكه بخشهاي كوچكي از ريه‌ها فرسوده شوند خطر ذات‌الريه را به همراه دارد. اين عارضه اخير و عفونتهاي عود كننده در مبتلايان به فيبروز كيستي شايع است.

در روده‌هاي كودك مبتلا به فيبروز كيستي، لوزالمعده نمي‌تواند برخي آنزيمهاي حياتي را توليد كند. اين آنزيم‌ها به عمل هضم كمك و غذا را شكسته و تجزيه مي‌كنند تا بدن بتواند آنها را آسانتر جذب كند. فقدان اين آنزيم‌هاي هضم كننده بدن معنا است كه غذا بدرستي جذب نميشود و موجب اسهال و مدفوع بدبو مي‌گردد. از آنجائيكه غذا جذب نميشود بدن بسياري از مواد غذايي ضروري را كه براي سلامتي لازم است دريافت نمي‌كند در نتيجه، كودك رشد نمي‌كند و همچنان كوچك و كم وزن باقي مي‌ماند ممكن است بعد از هر دوره اسهاي يبوست جايگزين آن شود و توالي اين مطلب مي‌تواند عملاً روده را مسدود كند.


چه كار مي‌توان كرد؟
فيبروز كيستي راه علاج ندارد اما تشخيص اوليه و بموقع بيماري شانس آسيب زدن دائمي به ريه را كمتر مي‌كند. اگر چه آزمايشهاي ساده‌اي روي خون و مدفوع نوزادان مي‌توان انجام داد اما آزمايش قطعي براي فيبروز كيستي تست عرق مي‌باشد زيرا ميزان نمك عرق در اين بيماران بالا است در مورد برادران و خواهران فرد مبتلا و در نوزاداني كه دچار مراحل عود كننده ذات‌الريه هستند و دچار توقف رشد شده‌اند نيز اين آزمايش انجام مي‌گيرد. البته انجام اين آزمايش تنها زماني ميسر است كه سن بيمار به حدي رسيده باشد كه توليد عرق كند (حدود 3 ماهگي). كودك مبتلا به فيبروز كيستي بايد رژيم مخصوص با ويتامينهاي لازم و آنزيم‌ها را داشته باشد.

چربي را بايد كم كرد. فيزيوتراپي و تمرينات تنفسي را بايد براي كندن و بيرون انداختن مخاطها از ريه دنبال كرد. در معرض هواي مرطوب قرار گرفتن براي ريه‌هاي كودك مفيد است و يك بخور سرد براي اطاق كودك مي‌تواند به بهبودي وي كمك كند. عفونتهاي تنفسي را با آنتي بيوتيكها درمان مي‌كنند. گاهي اوقات از اسپري‌هاي مخصوص براي تسريع تنفس استفاده ميشود.
 

منبع