هموفيلي، يك بيماري ارثي مربوط به خون است و بر اثر يك ژن معيوب ايجاد ميشود برخي از زنها حامل اين ژن هستند اما خودشان بيمار نيستند مادر حامل اين ژن مي‌تواند آنرا به دخترش انتقال دهد كه او نيز به نوبه خود حامل آن ميشود و اگر به پسرش انتقال يابد در او هموفيلي بوجود مي‌آيد. مبتلايان، فاقد ماده‌ايي به اسم گلوبولين آنتي هموفيليك Antihaemophilic globulin (AHG) هستند اين ماده براي منعقد كردن خون ضروري است بنابراين يك بيمار هموفيلي حتي بر اثر يك جراحت كوچك دچار خونريزي شديدي ميشود و جريان آن متوقف نميشود در يك شخص طبيعي يك ضربه جزئي مي‌تواند خونريزي كوچكي در داخل بافتها توليد كند كه در نتيجه آن يك كبودي يا كوفتگي ايجاد ميشود اما در فرد هموفيل اين كوفتگي عميق بوده و بمدت چند روز همچنان متورم و بسيار دردناك باقي ميماند.


چه كار مي‌توان كرد؟
بيشتر خانواده‌هاي مبتلا به هموفيلي از وجود اين عارضه آگاهند. پسرهاي چنين خانواده‌هايي بايد بعد از تولد از نظر وجود هموفيلي مورد آزمايش قرار گيرند و زنان قبل از تصميم به بچه داشتن به مشاوره ژنتيكي بپردازند تا خطرات احتمالي شناخته شود. در طول حاملگي با بيرون كشيدن مقداري مايعجنيني توسط سوزن مخصوص و بررسي آن ميتوان براي نوزاد تعيين جنسيت كرد. اگر فرزند پسر است و مادر نيز حامل ژن هموفيلي است توصيه به ختم حاملگي ميشود.¹
نشانه‌ها زماني به چشم مي‌ايند كه پسر بچه به سن چند ماهگي رسيده باشد و فعال بوده و بتواند بخزد و يا راه برود.
درمان اصلي هموفيلي جايگزين كردن AHG از طريق تزريق داخل وريدي و بلافاصله بعد از جراحات و كبوديها يا قبل از اعمال جراحي و دندانپزشكي ميباشد در مورد جراحات تزريقات بصورت روزانه ادامه پيدا مي‌كند تا زمانيكه تورم و خونريزي متوقف شود بسياري از پسرهاي بزرگتر مي‌توانند خودشان با كمك والدين يا راهنمايي تلفني دكتر اين تزريق را انجام دهند.
شما بايد در صورت آسيب ديدن كودكتان بتوانيد از كمكهاي اوليه بطور صحيح استفاده كنيد. خونريزي بايد فوراً با فشار دادن محكم بند آيد و محل آسيب ديده را براي كاهش جريان خون بالا گرفت. هنگامي كه منتظر كمك پزشكي هستيد كودكتان را كاملاً بي حركت و آرام نگهداريد.
بيمار هموفيلي بايد پلاك يا نشانه‌ايي با خود همراه داشته باشد كه در آن، وضعيت بيماري او، گروه خوني‌و آنچه كه بايد در لحظات اضطراري انجام شود نوشته شده باشد.
دكتر يا پرستار نيز مي‌توانند نحوه مراقبت از كودك را در برابر جراحت به شما آموزش دهند. به عنوان مثال تخت كودك ارتفاع كمي داشته باشد. مواظب كفهاي لغزنده اتاق يا آشپزخانه يا جاهاي ديگر باشيد و نگذاريد با اسبابهاي خطرناكي كه منجر به آسيب بدني ميشوند بازي كند.

 

*-*-*-*-*-*-*-*-*-*-*-*-*-*-*-*-*-*-*

1- انجام سقط جنين در اينگونه مارد از نظر شرعي و قانوني در ايران ممنوع است.



 

منبع